Peroksizomos funkcijos. Zellwegerio sindromas

Šiandien mes rekomenduojame apsvarstyti peroksisomų funkciją. Kokią vertę jie turi ląstelėje? Taip pat atkreipiame dėmesį į tai, kokios ligos gali būti aptiktos šios organelės pagalba.

Iš pratarmės jau aišku, kadPeroksisomai yra organelės ląstelės. Ląstelė, savo ruožtu, yra neįtikėtinai sudėtingos konstrukcijos viskas, kas mus supa. Net žmogus susideda iš labai daug ląstelių. Ląstelė susideda iš dar mažesnių dalių, tačiau jos leidžia valdyti savarankišką gyvenimo būdą, tai yra, suvienyti ir sukurti sudėtingas struktūras nėra būtina. Tai pavyzdys yra paprasčiausias vieno langelio tvarinys, kurį tikriausiai girdėjote biologijos klasėse mokykloje.

Prieš apibūdindami ir apibūdindami peroksisomų funkciją, turime suprasti, kas tai yra ir kaip jos sutvarkomos.

Peroksisomai

Šie organeliai atrodo maži vakuuminiai, jųdydis nesiekia 1,5 μm. Apsuptas peroksizmo plona membrana atskiria mikrogranulius, kurie yra viduje, iš visos ląstelės vidinės aplinkos. Ką galime aptikti organoido viduje? Yra branduolys, jis taip pat vadinamas nukleozės. Taip pat svarbu suprasti, kad ši peroksisomų dalis neturi nieko bendra su branduoline struktūra ar bakterijų nukleoidais. Negalima supainioti šių sąvokų. Dažnai būna tai, kad nukleojinių zonų struktūros primena kristalus. Jie yra suformuoti iš fibrilių ir vamzdelių. Šios organelės šerdis yra atskirta nuo peroksisomo, jo viduje yra urati oksidazė. Tai yra vienas iš fermentų. Dabar siūlome svarstyti peroksisomų funkcijas ląstelėje. Tačiau prieš tai mes išsamiau aptarsime struktūrą.

Struktūra

Dabar mes jums pasakysime, kas yra peroksisomai,Mes taip pat atsižvelgsime į struktūrą ir funkcijas (lentelę). Norėdami pradėti, leiskite duoti vizualinę pagalbą stalo pavidalu. Be to, išsamiai aprašysime peroksizmo struktūrą ir funkcijas. Stalą galime sukurti mums, tačiau pakanka pastebėti, kad peroksisomą sudaro matrica ir nukleotidas.

Matrica peroksisome yra 15 fermentų. Pažiūrėkime ką. Pažymėkime svarbiausius iš jų:

• peroksidazė;
• katalazė;
• oksidazė;
• uratroksidazė.

Ir kokia funkcija nukleotidas tada atlieka? Jo vaidmuo yra kondensuoti tuos pačius fermentus. Pažvelkime į peroksido formavimo būdą. Jie atsipalaiduoja iš EPS, todėl galime teigti, kad šio organoido gamybos sritis yra EPS. Fermentai formuojasi:

• EPS;
• hialoplazmas.

Taip pat svarbu čia paaiškinti, kad membrana, norsplonas, bet neleidžia prasiskverbti net į jonus ir mažai molekulines substratas. Dabar galime apsvarstyti peroksisomų funkciją. Iškart atlikite rezervaciją, ši organoid yra labai svarbi ląstelių.

Funkcijos

Peroksisomų funkcijos yra tokios:

• organinių medžiagų oksidacija;
• riebalų rūgščių oksidacija;
• plasmalogeno biosintezė;
• izoprenoidų biosintezė gyvūnams;
• cholesterolio biosintezė;
• baltymo NDR2 lokalizavimas;
• sisteminio uždegimo reguliavimas;
• padėti augalų ląstelėse kvėpuoti ir pan.

Šis sąrašas gali būti tęsiamas labai ilgai, neskai kurios funkcijos nėra visiškai suprantamos. Dabar siūlome šiek tiek daugiau kalbėti apie baltymų sintezę. Svarbu žinoti, kad šie organeliai neturi tokių dalių kaip:

• DNR;
• ribosomos.

Atsižvelgiant į tai, baltymų sintezė vyksta branduolyje. Tada ateina peroksisomų importas į vidinę terpę. Kaip veikia importas iš branduolio? Dalyvavus C-terminalo signalui. Šios adresavimo seka yra labai trumpa, susideda iš 3 aminorūgščių likučių.

Reikšmė klinikiniam tyrimui

Pirmiau skyriuje mes išnagrinėjome kokią funkcijąatlikti peroksisomus. Dabar šiek tiek apie šių organelių klinikinį tikslą. Dabar pasakykime šiek tiek apie ligą, vadinamą Zellwegerio sindromu. Tai gana rimta liga, kurią sukelia baltymų importo pažeidimas. Dėl to peroksisomai yra tušti, ląstelėje ir visame kūne, aptiktas šių organelių ūminis sutrikimas. Žmonės, kurie kenčia nuo šių sutrikimų, patiria problemų su kai kurių svarbių organų darbu, įskaitant:

• smegenys;
• kepenys;
• inkstai.

Vaikai, kurie gimė su šiuo sindromu, nėraJie gali gyventi ilgą laiką ir yra priversti palikti mūsų pasaulį po labai trumpo buvimo. Ši liga siejama su šio organoido mutacija. Taip pat gali būti mažiau pavojingų ligos formų.